Обмен нуклеотидов и его нарушения

Страница 2

Наконец, синтез АМФ из ИМФ стимулируется ГТФ, поскольку ГТФ является источником энергии для синтеза. В свою очередь, АТФ стимулирует синтез ГМФ из ИМФ по той же самой причиной. Наличие этого регуляторного механизма позволяет сбалансировать объемы синтеза адениловых и гуаниловых нуклеотидов в клетке.

Регуляция синтеза дезоксирибонуклеотидов обеспечивает скоординированный в количественном отношении синтез различных дезоксинуклеотидов, необходимых для последующей сборки дезоксиполинуклеотидных цепей ДНК. Важнейшую роль в этой регуляции играет фермент рибонуклеозиддифосфатредуктаза. Этот фермент имеет два типа аллостерических участков: один из них регулирует общую активность фермента, а другой - субстратную специфичность. Общая каталитическая активность снижается при связывании в первом центре дАТФ, последний, служит сигналом об избытке дезоксинуклеотидов в клетке. Связывание различных дНуДФ ил дНуТФ в аллостерических участках второго типа позволяет ферменту более или менее избирательно нарабатывать недостающие в данный момент в клетке те или иные дезоксирибонуклеозиддифосфаты

Пиримидиновые нуклеотиды не имеют специфических конечных продуктов обмена, видимо, поэтому при состояниях, характеризующихся избыточным синтезом пиримидинов, как правило, нет выраженных клинических признаков. При торможении синтеза дезокситимидиловой кислоты, обусловленном недостатком в организме фолиевой кислоты или кобаламина, идет одновременно и нарушение синтеза пуриновых нуклеотидов, что проявляется в виде нарушения синтеза нуклеиновых кислот с развитием той или иной формы анемии.

Наиболее известным вариантом нарушения синтеза пиримидинов является оротатацидурурия - повышенное выделение с мочой продукта неполного синтеза пиримидинов - оротовой кислоты. Оротатацидурия чаще всего является следствием генетически обусловленного нарушения синтеза двух ферментов: оротат-фосфорибозилтрансферазы и оротидилатдекарбоксилазы. Синтезируемая оротовая кислота не используется в клетках и накапливается в органах и тканях, она в повышенных количествах выделяется с мочой.

Для детей с этой патологией характерны отставание в развитии, мегалобластическая анемия и "оранжевая кристаллоурия", последняя обусловлена образованием в моче кристаллов оротовой кислоты, имеющих оранжевый цвет. Для лечения таких детей используется уридин который, достаточно хорошо усваиваивается организмом, однако уридин становится еще одним незаменимым компонентом пищи.

Наиболее известным заболеванием, тесно связанным с нарушением обмена пуриновых нуклеотидов, является подагра. У больных с этой патологией наблюдается повышенное содержание мочевой кислоты в крови и тканях, а также избыточное количество уратов в моче. В норме концентрация мочевой кислоты в крови и других биологических жидкостях достаточно близка к насыщающей. Поэтому повышение ее содержания в биологических жидкостях приводит к появлению в них кристаллов мочевой кислоты. Если кристаллы появляются в суставной жидкости, развивается подагрические артриты. Выпадение кристаллов мочевой кислоты непосредственно в ткани вызывает асептическое воспаление с последующим инкапсулированием образовавшихся кристаллов и формированием подагрических узелков. Наиболее тяжелым проявлением этого заболевания является подагрическая нефропатия с нарушением функции почек.

При снижении активности гипоксантин - гуанин фосфорибозилтрансферазы в клетках снижается уровень повторного использования образующихся в них гипоксантина и гуанина за счет торможения "синтеза сбережения".

Возникает нехватка пуриновых нуклеотидов, которая компенсируется активацией синтеза пуринов, что в конечном итоге ведет к повышенному образованию пуринов в организме и, соответственно, к повышения содержания мочевой кислоты в организме.

При полном отсутствии в клетках гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы развивается болезнь Леш-Нихана, для которой характерны высокий уровень гиперурикемии, камни в мочевыводящих путях, корковый паралич, судороги и крайне агрессивное поведение.

Гиперурикемия может также встречаться при воздействии на человека ионизирующей радиации. В этом случае гиперурикемия является отражением интенсификации распада нуклеиновых кислот в облученных органах и тканях.

Таким образом, в школьном курсе биологии формируется понятие «Обмен веществ» - как единый процесс, осуществляющийся на уровне целостного организма, он складывается из метаболических процессов, происходящих в каждой отдельной клетке. Сутью метаболизма является все многообразие превращений веществ в организме, которые происходят либо с затратой, либо с освобождением энергии. Поэтому общий процесс метаболизма имеет две стороны, неразрывно связанные между собой:

Основные этапы обмена веществ у детей с момента рождения до формирования взрослого организма имеет ряд своих особенностей. При этом меняются количественные характеристики, происходит качественная перестройка обменных процессов. У детей, в отличие от взрослых, значительная часть энергии расходуется на рост и пластические процессы, которые наиболее велики у новорожденных и детей раннего возраста.

Страницы: 1 2 3

Познавательно о обучении:

Развивающая экологическая среда в дошкольном учреждении как метод формирования экологической культуры
Биоцентрический подход к методике экологического воспитания дошкольников, ориентировка на биоэкологию и ее ведущие понятия выдвигают необходимость создания определенных условий, главной особенностью которых является привнесение объектов живой природы в предметное окружение ребенка, в пространство е ...

Физические характеристики одаренности
Существуют два соперничающих стереотипа физических характеристик одаренных детей. Первый — это тощий, маленький, бледный «книжный червь» в очках. Другой же — говорит нам, что одаренные дети выше ростом, крепче, здоровее и красивее, чем их ординарные сверстники. Но если мы расширим диапазон определе ...

Понятие «метод», «прием», «учебная деятельность». Исследования по данной проблеме
Понятие «учебная деятельность» достаточно неоднозначно. В широком смысле слова она иногда рассматривается как синоним научения, учения и даже обучения. В узком смысле, согласно Д.Б. Эльконину, — это ведущий тип деятельности в младшем школьном возрасте. В работах Д.Б. Эльконина, В.В. Давыдова, А.К. ...

Категории

Copyright © 2019 www.fiteducation.ru